专家问答

POEMS综合征是什么？

2020-05-10
2159
王相华主任医师
山东省立医院 血液科

　　POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程较为良性，但致残率高，患者生活质量极差。主要表现按照字母顺序为:P多发性神经病变(包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主)、O器官肿大(包括肝脾大，淋巴结肿大，淋巴结活检病理常为Castleman病表现)、E内分泌异常(包括性腺-性功能减退;甲状腺-甲减;肾上腺-皮质功能不全;糖尿病等)、M血清中存在M蛋白(经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA lamda型)、S皮肤改变(皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬)，其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。　　

1、什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性？　　不明原因的肢体无力或麻木;　　不明原因的腹水、胸腔积液或水肿;　　不明原因的肝脾肿大;　　不明原因的性功能减退;　　不明原因的皮肤变黑等改变　　

2、如何确诊POEMS综合征？　　血清免疫固定电泳发现M蛋白，且M蛋白为IgG或IgA lamda型;　　肌电图确证为周围神经病变;　　内分泌学检查证实有内分泌异常;　　血清VEGF水平检测;　　最终确诊需要有经验临床医生的临床综合判断　　

3、治疗　　自体造血干细胞移植已经成为目前POEMS综合征的一线治疗，有效率在60％左右，花费在10万左右，但有复发的可能;我院已经行自体干细胞移植治疗POEMS综合征10余例，结果令人满意;　　MD方案:对于没有经济条件或身体条件行自体造血干细胞移植的患者，可以选择MD方案，我院目前用MD方案治疗POEMS综合征10例，有效率50％左右，起效在3个月左右，但是MD方案疗程长(一般需要10到12个疗程);　　其他试验性治疗:例如Avastin等，疗效不肯定。

线上问答内容仅为参考，如有医疗需求，请务必到正规医疗机构就诊
大家还在看
唐氏综合征是什么病
王凤英主任医师
首都医科大学宣武医院 产科
唐氏综合症是因为染色体异常而引起的，是指多了一条21号染色体而成为三体综合症。出现这种情况的主要原因是卵子老化或者高龄孕妇，主要症状是新生儿具有特殊的体征和面容，比如鼻根较低、总是嗜睡和难以喂养、智力低下、眼距较宽、眼外侧往上斜等等，随着年龄的增长，症状更为突出。唐氏综合症患者免疫力较低，很容易会遭受到感染，当今医学上并无良好治疗方法，对此疾病进行预防的主要措施是进行有效的产前诊断，因此女性在怀孕期间定期的产检是非常重要的。
中东呼吸综合征是什么意思
王星光副主任医师
山东省立医院 呼吸科
中东呼吸综合征是由新型冠状病毒感染引起的，主要来自阿拉伯国家。平均患病年龄为51岁，潜伏期为2-14天。目前，人们认为潜伏期不会传染，可以通过密切接触传播。感染者需要进入空气隔离病房。 它主要侵入肺部，引起呼吸窘迫综合征，并能感染肾细胞。它还会引起胃肠症状，如腹泻和胃部不适。 然而，疫情强度较低，感染人群以中老年人为主。
中东呼吸综合征是什么引起的
王星光副主任医师
山东省立医院 呼吸科
中东呼吸综合征是由新型冠状病毒感染引起的，主要来自阿拉伯国家。平均患病年龄为51岁，潜伏期为2-14天。目前，人们认为潜伏期不会传染，可以通过密切接触传播。感染者需要进入空气隔离病房。 它主要侵入肺部，引起呼吸窘迫综合征，并能感染肾细胞。它还会引起胃肠症状，如腹泻和胃部不适。 然而，疫情强度较低，感染人群以中老年人为主。
多囊卵巢综合征是什么原因造成的？
冯翠平副主任医师
中日友好医院 妇产科
多囊卵巢综合征目前发病原因尚不明确，但是考虑和以下几种因素有关：1、肾上腺功能分泌旺盛导致多毛、肥胖；2、胰岛素抵抗、高胰岛素血症：胰岛素合成减少会导致葡萄糖吸收率出现下降，体内会开始代偿性分泌胰岛素，造成高胰岛素血症；3、遗传性因素：如果上一辈，比如母亲、奶奶等为多囊患者，子女也是容易出现多囊的，有家族聚集倾向。
肌酐高是什么原因引起
张虹主任医师
山东省立医院 肾病内科
当患者检查出来的结果发现肌酐偏高，考虑是由于肾功能发生问题造成的。另外还要看肌酐上升的速度，要是上升很快，同时在这段期间还有出现少尿和无尿的情况，很有可能就是由于急性肾衰竭造成的。引发的因素有很多，比如降压药物，抗生素或者甘露醇等，这些都会造成急性肾衰竭。如果肌酐增高的速度不是很快，很有可能是慢性肾脏病造成，这种又有很多区分，比如遗传，原发性和继发性等，其中原发性的病因不是很准确，继发性就是高血压或者糖尿病等，遗传性就是Alport综合征等。
臀部酸痛是什么原因
卞泗善主任医师
山东中医药大学附属医院 中医骨科
臀部酸痛的原因很多，最常见的原因是久坐或长时间坐硬物，臀部长时间受挤压和摩擦，导致臀部的肌肉出现了痉挛或劳损以及无菌性炎症而引发酸痛。外伤或局部受凉，也可导致臀部的肌肉损伤引发酸痛。某些疾病，如常见的髋关节滑膜炎或梨状肌综合征，也可导致臀部酸痛。臀部以外的疾病，如腰椎间盘突出压迫坐骨神经也可引起臀部酸痛。
mers是什么意思
马伟副主任医师
山东省立医院 全科
中东呼吸综合征是由新型冠状病毒感染引起的，主要来自阿拉伯国家。平均患病年龄为51岁，潜伏期为2-14天。目前，人们认为潜伏期不会传染，可以通过密切接触传播。感染者需要进入空气隔离病房。 它主要侵入肺部，引起呼吸窘迫综合征，并能感染肾细胞。它还会引起胃肠症状，如腹泻和胃部不适。 然而，疫情强度较低，感染人群以中老年人为主。
2020冠状病毒是什么症状
马伟副主任医师
山东省立医院 全科
新型冠状病毒感染的最初症状主要是发热、咳嗽和无痰。早期常出现少量痰、乏力和胸闷。还可能出现鼻咽部症状，如咽痛、鼻塞和其他非特异性症状。一些轻度患者可能没有发烧症状。老年患者和免疫抑制患者可能出现非典型症状，患者可能逐渐出现呼吸困难。严重病例可能导致难以纠正的急性呼吸窘迫综合征、脓肿休克、凝血功能障碍和代谢性酸中毒。具体表现包括呼吸困难、心率加快、脉搏微弱、低血压、皮肤瘀斑甚至少尿。大多数新型冠状病毒感染患者病情较轻，经及时、系统、有效的对症支持治疗后预后较好。一些病人病情危重，甚至有些人可能会死亡。应对新型冠状病毒进行个人防护，避开交通拥挤的地方，外出时戴口罩，回家时经常洗手，室内通风。没有疑似病例患者或流行地区接触史的发热患者不考虑新型冠状病毒感染，因此最有效的方法就是隔离宅在家。
老是干咳是什么原因
马伟副主任医师
山东省立医院 全科
咳嗽只是一种症状，不是本病的根本原因，主要是由于其他感染、过敏和较冷的空气条件刺激支气管，可引起患者咳嗽，主要是干咳。持续干咳的常见原因有感染、咳嗽变异性哮喘、鼻后点滴综合征、eb、胃食管反流，服用血管紧张素转换酶抑制剂等，可导致干咳、支气管肿块或肺充血。罕见的原因包括压迫气管和支气管，特别是纵隔或主动脉瘤的肿块、慢性肺间质疾病，特别是各种原因引起的肺间质纤维化，以及经常持续的干咳。胸膜病变也是干咳的原因之一。
耳朵发烫是什么征兆？
王卫副主任医师
中日友好医院 眼科
耳朵烫伤主要表现在以下情况:1.正常的生理现象。有些病人冬天会在外面呆很长时间。进入温暖的环境一段时间后，耳朵血液循环恢复，血流加快。耳朵局部皮肤温度升高表明耳朵烫伤，这是正常的生理现象，也是缺血组织再灌注的表现。 2.有些患者有耳软骨膜炎，主要是由铜绿假单胞菌或金黄色葡萄球菌累及软骨和软骨膜引起的炎症感染引起的。整个耳朵会出现红肿、发热、疼痛甚至局部化脓，形成波浪感等表现。 3.耳朵湿疹可能与耳朵接触过敏原有关，导致发痒、发红、泛黄、结痂等。 4.部分患者出现耳廓丹毒感染，主要是由于甲型溶血性链球菌侵入耳廓皮肤淋巴管，导致局部耳廓感染。它在临床上并不常见，但仍有一些。
非典是什么病，对此你知道多少？
石颜军主任医师
聊城市人民医院 普通内科
非典也就是非典型肺炎的一种简称，非典是由一种SARS病毒引起的急性呼吸道传染病，世界卫生组织将其命名为重症急性呼吸综合征。非典是一种呼吸道传染性疾病，主要传播方式为近距离飞沫传播或接触患者呼吸道分泌物而进行传播。非典曾在2003年，在我国有大范围的流行。典型的肺炎是由肺炎链球菌等常见的细菌而引起的，但是在家庭和医院都有显著的聚集现象。非典型的肺炎与典型性的肺炎的临床表现是不同的，病人首先会出现高热、咳嗽，并没有一般的鼻塞、流涕、咽痛的症状，偶尔病人会出现痰中带血丝，出现呼吸急促的现象，个别病人会出现呼吸窘迫综合征，而且这种非典型肺炎，临床表现及症状进展非常迅速，在短期内有可能出现呼吸窘迫综合征，甚至多脏器功能衰竭的一种表现。潜伏期约为2到12天之间，多数人通常在4到5天就有明显的症状，主要通过飞沫传播，一般的可以通过预防呼吸道传染，采取隔离的措施，尽量避免到公共场合，避免传染。
非典是什么病，你对非典了解吗？
石颜军主任医师
聊城市人民医院 普通内科
非典又称传染性非典型肺炎，又称严重急性呼吸综合征，是由SARS冠状病毒引起的急性呼吸道传染病，主要是通过短距离飞沫、接触患者呼吸道分泌物，及密切接触传播，主要表现为就是肺炎。典型的肺炎是由肺炎链球菌等常见的细菌而引起的，但是在家庭和医院都有显著的聚集现象。以发热、头痛、肌肉酸痛、乏力、干咳、少痰、腹泻为主要临床表现，严重者可出现气促或者是呼吸窘迫。SARS冠状病毒是一种来源于动物的病毒，由于生长环境的变化，人类与动物接触的增加、病毒的适应性的改变，跨越中西屏障而传染给人类，并实现了人与人之间的传播。SARS冠状病毒的抵抗力及稳定性要强于其他人类冠状病毒，小儿非典的主要传染源，患者是主要的传染源，非典的主要原因就是感染了SARS冠状病毒。怀疑非典型肺炎应该及时到医院就诊行x光及其胸部ct检查，有助于明确诊断，目前还没有特效药物和治疗方法，主要是预防为主，养成保持个人的良好的卫生习惯，避免吸烟，经常户外的运动来预防，室内多注意通风。
冠形病毒是什么？
杨竹生主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 皮肤科
冠状病毒属于套式病毒目、冠状病毒科、冠状病毒属，是一类具有囊膜、基因组为线性单股正链的RNA病毒，是自然界广泛存在的一大类病毒。某些冠状病毒会感染人类并引起疾病，比如中东呼吸综合征（MERS）和严重急性呼吸综合征（SARS）。SARS是冠状病毒的一个变种，是引起非典型肺炎的病原体；其症状可从普通感冒到重症肺部感染。
被新型冠状病毒感染后是什么样子？
蒋卫民主任医师
复旦大学附属华山医院 感染科
新冠病毒感染后，起初常见的症状主要是呼吸道症状、发热、乏力、干咳等，少数的病人会有鼻塞、流鼻涕、腹泻等症状。在严重的情况下，患者出现严重急性呼吸综合征、呼吸困难、肾衰竭、脓毒症、休克、凝血功能障碍等，甚至死亡。
肺炎是什么
王卫副主任医师
中日友好医院 眼科
一般来说，肺炎（pneumonia）指肺泡、远端气道和肺间质的感染性炎症，可由细菌、病毒和其他病原体等因素感染引起，其中以细菌性和病毒性肺炎最为常见。广义上，肺炎可由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。症状表现为发热，咳嗽，咳痰，呼吸困难，肺部X线可见炎性浸润阴影。2019年底爆发的新型冠状病毒肺炎是一种急性感染性肺炎，英文名称为“Novel Coronavirus Pneumonia”，简称“NCP”。其病原体是一种先前未在人类中发现的新型冠状病毒，2月11日，世界卫生组织（WHO）将其命名为2019冠状病毒病，英文名称为Corona Virus Disease 2019（COVID-19）。新型冠状病毒肺炎的主要症状在初始状态多为发热、乏力和干咳，并逐渐出现呼吸困难等严重表现，严重者表现为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。当然如果只是出现发热或者干咳等症状，不用惊慌。但如果出现腋下体温≥37.3℃、且咳嗽、气促等急性呼吸道感染症状，同时又有武汉旅行或居住史，或发病前14天内曾接触过来自武汉的发热伴呼吸道症状的患者，或出现小范围聚集性发病，则需要到当地指定医疗机构进行排查、诊治。
新冠状病毒是什么？
杨竹生主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 皮肤科
冠状病毒是成人普通感冒的主要病原之一，感染后，临床症状可表现为呼吸系统感染、发热、呕吐等。已知可以感染人的冠状病毒除了2019年底爆发的新冠病毒外，还有HCoV-229E、HCoV-OC43、HCoV-NL63、HCoV-HKU1、SARS-CoV（引发重症急性呼吸综合征） 和MERS-CoV（引发中东呼吸综合征）6种。新型冠状病毒主要症状在初始状态多为发热、乏力和干咳，并逐渐出现呼吸困难等严重表现，严重者表现为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分症状轻微的患者，可无发热。多数患者为中轻症，预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。
冠状病毒的症状是什么
王相华主任医师
山东省立医院 血液科
一般症状：发热、乏力、干咳、逐渐出现呼吸困难;部分患者起病症状轻微，可无发热。严重者：急性呼吸窘迫综合征，脓毒症休克，难以纠正的代谢性酸中毒，凝血功能障碍，多数患者为中轻症，预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。其他症状。（1）以消化系统症状为首发表现：如轻度纳差、乏力、精神差、恶心呕吐、腹泻等；（2) 以神经系统症状为首发表现：如头痛；（3) 以心血管系统症状为首发表现：如心慌、胸闷等；（4) 以眼科症状为首发表现：如结膜炎；（5) 仅有轻度四肢或腰背部肌肉酸痛。上述以非呼吸系统为首发表现的患者，易至相关科室就诊（如消化内科、神经内科、心血管内科等），特别是消化内科接诊患者较多。
新型冠状病毒肺炎最早的症状是什么？
王明轩副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 急诊科
新型冠状病毒肺炎潜伏期一般没有什么明显症状，潜伏期过后，早期可能出现发热、干咳、乏力等症状，也可能因人而异，并不会出现发热症状。在官方发出的诊疗方案中也提到病情严重后会逐渐出现呼吸困难等表现，还可能有急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍的症状。新冠诊疗方案具体最新的症状有哪些请以官方最新指南为准。
新冠肺炎病毒是什么症状？
杨竹生主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 皮肤科
新冠肺炎病毒感染的一般症状有：发热、乏力、干咳，逐渐出现呼吸困难；部分患者起病症状轻微，甚至可无明显发热。严重患者可能出现急性呼吸窘迫综合征、脓毒性休克、难以纠正的代谢性酸中毒、出凝血功能障碍。从目前收治的病例情况看，多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。
新型冠状病毒是什么形状
王星光副主任医师
山东省立医院 呼吸科
新型冠状病毒感染的首发症状，大多数是发热、咳嗽没有痰，往往早期有很少的黏痰，乏力、胸闷，也可以出现鼻咽部症状，如咽痛、鼻塞等非特异性症状，还有部分轻症患者可以没有发热症状。老年人群、免疫抑制者可能会出现非典型症状，患者可逐渐出现呼吸困难，严重者可以导致急性呼吸窘迫综合征、脓肿性休克、凝血功能障碍以及难以纠正的代谢性酸中毒。具体表现包括呼吸困难、心率加快、脉搏微弱、低血压、皮肤瘀斑甚至少尿。大多数新型冠状病毒感染患者为轻症，经过及时、系统、有效的对症支持治疗预后比较好，少数患者病情危重，甚至个别可以出现死亡。对于新型冠状病毒要做好个人防护，避免到人流量大的场所，出门戴口罩，回家要勤洗手，室内要常通风。具体可以进一步确诊。
大家都在问
热门问答